Stanovení vylučování Cu před a po podání penicilaminu.
Indikace:
Test se provádí k průkazu zvýšených zásob Cu v organismu, k podpoře dg. m. Wilson.
Provedení:
- PŘED TESTEM:
- odběr krve na stanovení S-Cu, ceruloplazminu
- sběr moče za 24 hodin před testem - sběrný džbán 2 dny předem nechat speciálně vymýt na OKB, dodat 10 ml moče s uvedením diurézy
- TEST:
- ráno podání penicilaminu (Metalcaptase tbl.) v dávce 1 g/m2 tělesného povrchu, rozděleně ve 4 dávkách během 12hodin
- tentýž den sběr moče 24 hodin - sběrný džbán speciálně vymytý na OKB, dodat 10 ml moče s uvedením diurézy
Hodnocení:
- Zdravý člověk: 6 - 10 µmol Cu/24h.
- Zvýšené zásoby Cu v organizmu: > 10 µmol Cu/24h.
- Typicky pro m. Wilson: > 15 µmol Cu/24h.
Dg. m. Wilson podporuje snížená hladina ceruloplazminu, ev. snížení S-Cu, zvýšené vylučování Cu před testem. Dg. potvrzuje zvýšený obsah Cu v jaterní tkáni, ev. molekulárně genetické vyšetření (přímá DNA diagnostika).
